Системная красная волчанка - это болезнь, при которой иммунные процессы претерпевают глубокие изменения. Она относится к числу коллагенозов и считается одной из самых тяжелых в этом списке.

По отношению к заболеваемости взрослых дети переносят ее гораздо чаще.

Системная красная волчанка: причины

В первые годы открытия заболевания считали, что оно имеет туберкулезное происхождение. Однако в настоящее время вирусу придают значение одного из факторов, влияющих на развитие волчанки, но не единственного. Некоторые ученые предполагают, что заболевание может возникнуть под длительным влиянием лекарственных препаратов, если клетки и ткани к ним крайне чувствительны. На данный момент ведущим фактором развития волчанки считается генетическая предрасположенность.

Системная красная волчанка: клиническая картина

Проявления этого заболевания чрезвычайно разнообразны. Начинается оно с потери аппетита, утомляемости, общего недомогания, лихорадки. Довольно быстро нарастает слабость, развивается дистрофия, истощение, появляется боль в мышцах, сыпь на коже. Первыми симптомами заболевания иногда могут быть неврологические изменения, гемолитическая анемия, синдром Рейно, поражение почек. Системная красная волчанка у ребенка может возникнуть и внезапно, без всяких предвестников. Острое развитие болезни характеризуется резким скачком температуры. Часто она то повышается, то падает по несколько раз за день. Реже болезнь начинается с субфебрильной температуры. Одновременно с этим вовлекаются в процесс слизистые оболочки и кожа. На лице появляются пятна, напоминающие бабочку, сыпь есть на подошвах ног, ладонях, окаймляет губы, фаланги ногтей. Все это сочетается с общим поражением слизистых оболочек. Но суставы при этом не деформируются. Наиболее часто при красной волчанке затрагивается нервная система, сердце, легкие и система кроветворения. Это так называемые висцеральные поражения.

Изменения в плевре и легких могут быть первыми симптомами заболевания и появляться как в самый разгар его, так и во время ремиссии.

Системная красная волчанка: диагностика

Установить диагноз позволяют клинические и лабораторные данные, рассмотренные в комплексе. Диагноз часто затрудняется многообразием симптомов. Для типичной формы заболевания характерны пятна-«бабочки» на лице в сочетании с лихорадкой, поражение легких, почек, артральгии, быстрая дистрофия. Подтверждают диагноз следующие результаты исследований, проведенных в лабораторных условиях: гемолитическая анемия, ускоренная СОЭ, лейкопения, нейтрофилез, тромбоцитопения; антитела к органам, тканям, клеткам, а также к ядрам и даже к их компонентам; наличие LE-клеток, определение антинуклеарного фактора.

Системная красная волчанка: лечение

Оно остается непростой задачей для медиков, несмотря на то, что заболевание изучается уже десятки лет. Так как причины появления волчанки до сих пор неизвестны, терапевтические средства борются только с клиническими ее проявлениями. Более того, все применяемые лекарственные средства оказывают побочное действие на те или иные органы и системы. Основными используемыми для лечения волчанки препаратами остаются иммунодепрессанты и кортикостероиды. В недавнее время стали еще использовать и так называемый метод механической фильтрации крови.

Online Тесты

• Ваш ребенок: звезда или лидер? (вопросов: 6)

  Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...

Лечение системной красной волчанки

Причины возникновения системной красной волчанки

(СКВ) - системное заболевание соединительной ткани, которое развивается преимущественно у молодых женщин и девушек на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Это приводит к неконтролируемому продуцированию антител к собственным клеткам и их компонентов с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления, следствием которого является повреждение кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Тенденция к росту заболеваемости СКВ в последнее десятилетие отмечается повсеместно, а ее распространенность в различных географических зонах составляет от 4 до 250 (в Украине - 16,5) случаев на 100 тыс. населения, преимущественно у женщин детородного возраста. При этом заболеваемость растет за счет расширения возрастного диапазона дебюта болезни: все чаще он смещается к 14-15 годам, а также преодолевает 40-летний рубеж, особенно у мужчин, количество которых среди больных СКВ уже достигло 15% (как известно из классических трудов, соотношение мужчин и женщин, страдающих СКВ, составляло 1:10). Смертность среди больных СКВ в 3 раза выше, чем в популяции в целом.

Этиология СКВ остается до конца не изученной, несмотря на то, что получены веские подтверждения роли РНК-содержащих вирусов и ретровирусов (кори и кореподобных) в патогенезе. Выявлены существенные нарушения противовирусного гуморального иммунитета, а также своеобразные тубулоретикулярные вирусоподобные образования в клетках эндотелия капилляров пораженных тканей почек, кожи, синовиальной оболочки, в мышцах, форменных элементах крови. Выявление гибридизации генома вируса кори и ДНК клеток больного дает основания отнести СКВ в группу интеграционных заболеваний, где вирус и клетка находятся в своеобразном состоянии интеграции.

Вирусная этиология СКВ подтверждается частым выявлением как у больных, так и в их окружении лимфоцитотоксических антител, являющихся маркерами персистивной вирусной инфекции. Кроме того, побочным подтверждением этиологической (или триггерной) роли инфекции служат выявление у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Епштейна-Барра достоверно чаще, чем в общей популяции, "молекулярная мимикрия" вирусных белков, способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Сходство иммунных нарушений при СКВ и СПИД также подтверждает вирусную этиологию процесса.

О генетической предрасположенности СКВ свидетельствуют:

• повышенный риск развития СКВ у больных, имеющих дефицит комплемента, а также у лиц с ложноположительными реакциями Вассерманна;
• частое развитие заболевания при наличии антигенов HLA - А1, В8, В35, DR2, DR3, а также селективных В-клеточных аллоантигенов;
• генетическая гетерогенность, что приводит к клиническому полиморфизму СКВ;
• семейный характер заболевания, отмечают у 5-10% больных СКВ;
• выраженные ассоциативные связи между носительством HLA-Cw6, HLA-Cw7 и хроническим характером течения СКВ, высокой степенью системности;
• большая вероятность быстрого прогрессирования волчаночного нефрита у мужчин с фенотипом HLA-A6 и HLA-B18;
• определенные особенности течения СКВ у лиц разных национальностей, принадлежащих к различным этническим группам.

Большое значение в развитии СКВ имеют гормональные факторы. Подтверждением этого являются:

• существенно более высокий уровень заболеваемости у женщин;
• негативное влияние на течение болезни эстрогена, о чем свидетельствует преобладание заболеваемости СКВ у женщин детородного возраста, а также значительное ухудшение состояния больных в предменструальный период, во время беременности и после родов.

Триггерными пусковыми факторами являются:

• инсоляция,
• переохлаждение,
• острые инфекции,
• психические и физические травмы,
• беременность, роды,
• вакцинация, непереносимость лекарственных препаратов (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды, витамины, сыворотки, пероральные контрацептивы и т.п.).

К важнейшим факторам патогенеза СКВ относят нарушения процессов, обеспечивающих развитие толерантности к аутоантигенам, закономерным следствием чего является патологическое продуцирование широкого спектра аутоантител. Возможными причинами развития дефектов толерантности могут быть как Т-, так и В-зависимые нарушения. При этом среди первых можно выделить:

• нарушение внутритимического отбора и уничтожения аутореактивных Т-клеток;
• нарушения развития периферической Т-клеточной анергии;
• дефекты функции Т-супрессоров;
• гиперактивность Т-хелперов, что ведет к гиперпродуцированию факторов, которые активизируют В-клетки.

Среди В-клеточных дефектов, которые приводят к нарушениям толерантности, основными считают следующие:

• избыточный ответ В-клеток на имуностимулирующие сигналы и избыточное продуцирование В-лимфоцитами таких сигналов;
• сниженный ответ на толерогенные сигналы и сниженное продуцирование толерогенных сигналов вследствие поликлональной активизации их.

В патогенезе СКВ, протекающей с поражением артерий мелкого калибра, определенное значение имеет образование аутоантител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA) с последующим развитием модулированного нейтрофилами повреждения эндотелиальных клеток. Понятием ANCA называют аутоантитела, специфичные относительно протеинов, находящихся внутри цитоплазматических гранул нейтрофилов и лизосом моноцитов. Повреждение различных органов при СКВ имеют смешанный цитотоксический, иммунокомплексный и тромботической генез и зависят от действия таких главных патогенетических факторов:

• образование иммунных комплексов антигена с антителом с потреблением комплемента, отложением комплексов в определенных местах и ​​последующим воспалением и повреждением тканей;
• аутоиммунные нарушения, связанные с образованием тканевых специфических аутоантител;
• позднее проявление как результат отложения иммунных комплексов;
• осложнения назначенного лечения.

Преобладание среди больных СКВ молодых женщин, частое начало заболевания после родов или абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, наличие гиперпролактинемии свидетельствуют об участии в патогенезе заболевания гормональных факторов. Нередко у больных СКВ выявляют симптомы, указывающие на снижение функции коры надпочечников. Провокационными факторами в развитии СКВ могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое облучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др.

Клинические проявления СКВ непосредственно связаны с развитием васкулита, что обусловлено осаждением депозитов иммунных комплексов в стенке сосудов и тромбозами. Кроме того, цитотоксические антитела могут привести к развитию аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении.

Развитию развернутой клинической картины СКВ, как правило, предшествует длительный продромальный период, который не имеет четких критериев. Однако такие признаки, как полиартриты или полиартралгии, миалгии, усиливающиеся при воздействии различных неспецифических факторов, особенно в условиях повышенной инсоляции, различные кожные сыпи, похудения (до 20%), астенизация, субфебрильная температура тела (без видимой причины), неопределенные жалобы, связанные с сердцем, периодическое появление белка в моче, особенно если это сочетается с устойчивым увеличением СОЭ и лейкопенией, могут натолкнуть на мысль о возможном развитии СКВ. Болеют преимущественно молодые женщины (20-30 лет), однако все чаще заболевание выявляют у подростков и у лиц старше 40 лет, особенно у мужчин.

Клиническая картина СКВ характеризуется значительным полиморфизмом. Болезнь начинается преимущественно с постепенного развития суставного синдрома, который напоминает ревматоидный артрит, недомогание и слабость (астеновегетативный синдром), повышение температуры тела, различных кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрой потери массы тела.

Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим.

Острое течение СКВ характеризуется острым началом, острым полиартритом, серозитом "клубочка", через 3-6 месяцев выраженной полисиндромностью, люпус-нефритом, поражениями ЦНС. Длительность заболевания без лечения не превышает 1-2 года. Прогноз улучшается в случае лечения.

Подострое течение СКВ характеризуется артралгией, рецидивирующим артритом, поражением кожи, волнообразным течением, через 2-3 года развиваются полисиндромность, люпус-нефрит, энцефалит, нередко хроническая почечная недостаточность.

Хроническое течение СКВ длительное время проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно, Верльгофа, эпилепсией. На 5-10-м году присоединяются нефрит, пульмонит, редко развивается тяжелый люпус-нефрит и повреждения ЦНС, рецидивирующий артрит ведет к деформации суставов (20%). В последние десятилетия наблюдается изменение характера течения СКВ: заболевания хронизируется за счет уменьшения частоты подострой и особенно острой формы болезни, что в определенной степени связано со своевременностью и адекватностью лечения.

Критериями степени активности СКВ являются: острота дебюта, степень полисиндромности, скорость прогрессирования, интенсивность клинических проявлений, выраженность сдвигов лабораторных показателей.

Кожные изменения являются типичным признаком СКВ, однако классические эритематозные высыпания в области спинки носа и щек (волчаночная "бабочка") наблюдаются менее чем у половины пациентов. Воспалительная сыпь на носу и щеках, напоминающий очертания бабочки, имеет большое диагностическое значение и бывает в разных вариантах:

• сосудистая (васкулитная) "бабочка" - неустойчивое, пульсивное, диффузное покраснение цианотичного оттенка в средней зоне лица, усиливающееся под действием внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и т.д.) или волнения;
• "бабочка" типа центробежной эритемы - стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением;
• "стойкая рожа Капоши" - яркая розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление;
• дисконтная "бабочка" - типичные очаги дисконтного типа в средней зоне лица.

У больных СКВ часто наблюдают локальную или диффузную алопецию, реже - рубцовые изменения кожи головы. Волосы становится грубыми, сухими, ломкими, отмечают также дистрофические изменения ногтей. Алопеция - одна из наиболее значимых диагностических признаков СКВ - может быть единственным клиническим проявлением активности болезни. Иногда, в период выраженной активности, могут появляться подкожные узлы. Другие формы поражения кожи:

• панникулит - воспаление подкожной жировой клетчатки,
• различные проявления кожного васкулита - пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты,
• livedo reticularis - ветвистые сетевидные синевато-фиолетовые пятна на коже нижних конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в поверхностных капиллярах или микротромбозов венул.

Как лечить системная красная волчанка?

Непростой комплекс процедур. Сложность механизмов развития болезни, невозможности проведения этиотропной терапии обосновывают применение комплексного патогенетического лечения, направленного на подавление иммунокомплексной патологии. Для выбора наиболее эффективного лечения следует иметь в виду множество факторов, первоочередными из которых являются:

• характер течения заболевания (острый, подострый или хронический);
• активность процесса (минимальная, умеренная, выраженная);
• локализация поражения (преимущественно кожа, суставы, серозные оболочки, легкие, сердце, почки, нервная система и др.);
• переносимость глюкортикостероидов или цитостатиков;
• наличие (или отсутствие) осложнений иммуносупрессорной терапии.

Первый этап лечения больных СКВ проходит в специализированном ревматологическом стационаре, где больного обследуют с целью подтверждения и уточнения диагноза, устанавливают особенности течения СКВ, а также обнаруживают сопутствующие заболевания, разрабатывают тактику и план лечения, подбирают соответствующие препараты и дозы.

Больным назначают постельный режим. В пищевом режиме следует предусмотреть достаточное количество витаминов, полиненасыщенных жирных кислот, что ведет к повышению синтеза простагландинов и лейкотриенов, обладающих противовоспалительным и антифиброзообразующим действием.

Основу медикаментозной терапии составляют глюкокортикостероидные гормоны, которые абсолютно показаны после установления достоверного диагноза. Можно назначать преднизолон, метилпреднизолон (медрол, урбазон), триамцинолон (полькортолон), дексаметазон (дексазон), бетаметазон.

С учетом особенностей биологического действия данных средств на организм и возможных побочных действий чаще в лечении СКВ используют метилпреднизолон и преднизолон. Для длительной терапии СКВ лучше всего подходит препарат из группы глюкокортикоидных гормонов метилпреднизолон (медрол). В случае проведения пероральной терапии средними или высокими дозами ГКС используют различные варианты применения их - непрерывный (ежедневный) и прерывистый (альтернирующий и интермитивный). Дозу кортикостероидных гормонов каждому больному подбирают индивидуально. Она зависит от остроты патологического процесса, степени активности, характера висцеральных поражений.

Неадекватное прерывистое лечение ГКС сопровождается развитием синдрома отмены с последующими обострениями. Индивидуальную дозу подбирают с учетом варианта течения болезни, степени ее активности, характера органной патологии, возраста больных, предыдущего лечения.

Показания к назначению ГКС:

• острое и подострое течение,
• хроническое течение при II-III степенях активности.

Абсолютными показаниями к назначению кортикостероидов являются:

• волчаночный нефрит,
• тяжелое течение,
• тяжелые поражения ЦНС,
• аутоиммунная тромбоцитопения с очень низким уровнем тромбоцитов,
• аутоиммунная гемолитическая анемия,
• острый люпус- пневмонит.

Продолжительность употребления ГКС в среднем 3-6 месяцев, иногда дольше. Желательно применять ГКС-терапию на протяжении всей жизни пациента: от больших доз в активной фазе болезни до поддерживающих в период ремиссии.

Употребление кортикостероидных гормонов в течение длительного времени, особенно в избыточном дозировке, вызывает развитие побочных действий этих препаратов.

Кроме кортикостероидных гормонов большинству больных СКВ назначают аминохинолонные препараты (делагил, плаквенил, хингамин, хлорохин). Они наиболее показаны больным СКВ с поражением кожи и с хроническим течением заболевания. Если ГКС не дают эффекта, назначают препараты 11 ряда - цитостатические иммунодепрессанты. Показания:

• высокая активность процесса и быстрое прогрессирование течения,
• активные нефротический и нефритический синдромы,
• поражения нервной системы по типу нейролюпуса,
• недостаточная эффективность ГКС,
• потребность быстро уменьшить эффективную дозу ГКС из-за плохой переносимости и выраженности побочных эффектов,
• потребность уменьшить поддерживающую дозу преднизолона,
• кортикостероидная зависимость.

Чаще всего применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в сочетании с преднизолоном. Можно применять хлорбутин, метотрексат, циклоспорин А. В случае высокой иммунологической активности СКВ можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а через 2-3 недели перейти на употребление азатиоприна.

Иммунодепрессивные препараты отменяют при выраженной цитопении. В случае развития гематологических осложнений одновременно с отменой цитостатиков нужно увеличить дозу глюкокортикостероидов до 50-60 мг в сутки, а иногда и больше, вплоть до восстановления исходных показателей крови.

К комплексному лечению больных СКВ обязательно добавляют аскорбиновую кислоту и витамины группы В курсами в течение 2-3 месяцев, особенно в периоды выраженной витаминной недостаточности (зима, весна), а также во время обострений болезни, при необходимости увеличивают дозу гормонов

Особой терапевтической тактики требует наличие волчаночного нефрита (люпус-нефрита), что значительно отягощает течение СКВ и нередко определяет прогноз заболевания. При его тяжелом течении, неэффективности предшествующего лечения в сочетании с высокой активностью, наличии системного васкулита, прогрессивного волчаночного нефрита, цереброваскулита методом выбора является раннее назначение ударных доз ГКС (пульс-терапия). При пульс-терапии или после нее больные продолжают употреблять такую ​​же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры. Показанием к пульс-терапии является быстрое развитие почковидной патологии (нефротический синдром), прогрессирование болезни, высокая поддерживающая доза ГКС. Комбинированную пульс-терапию проводят метилпреднизолоном и циклофосфаном. В капельницу добавляют гепарин. Для улучшения действия глюкокортикоидов и цитостатиков, стимуляции и регуляции фагоцитарной активности клеток, угнетение образования патологических иммунных комплексов назначают препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим

Плазмаферез и гемосорбция являются процедурами выбора для больных, у которых обычная терапия ГКС неэффективна (при активном люпус-нефрите, устойчивом суставном синдроме, васкулите кожи, невозможности увеличить дозу ГКС из-за развития осложнений). Назначение ГКС синхронно с циклофосфаном и плазмаферезом в течение года и более дает хороший клинический эффект.

При тяжелых формах СКВ назначают локальное рентгеновское облучение над- и поддиафрагмальных лимфатических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, чего нельзя достичь благодаря другим методам лечения. При наличии стойкого артрита, бурсита или полимиалгий препаратами выбора могут быть нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб). Больным с поражением кожи назначают делагил или плаквенил изолированно или в комбинации с ГКС.

С какими заболеваниями может быть связано

Особенность системной красной волчанки - наличие морфологических феноменов, связанных с патологией ядер (появление гематоксилиновых телец). Наблюдают отложения иммуноглобулинов и ЦИК в тканях почек и коже. Наиболее характерным признаком является волчаночная нефропатия (иммунокомплексный нефрит) с феноменом проволочных петель и отложением фибриноида и гиалиновых тромбов в петлях клубочков, формированием гематоинсулинових телец.

Патоморфологически выделяют:

• очаговый пролиферативный люпус-нефрит,
• диффузный пролиферативный люпус-нефрит,
• мембранозный люпус-нефрит,
• мезангиальный люпус-нефрит,
• гломерулосклероз.

Поражения кожи:

• атрофия эпидермиса,
• гиперкератоз,
• дистрофия клеток базального слоя,
• атрофия и выпадение волос,
• дезорганизация дермы,
• соединительной ткани,
• фибринозное набухание коллагеновых волокон, верхних слоев дермы, отложения Ig в области дермо-эпидермального соединения.

Поражения синовиальной оболочки:

• острый, подострый и хронический синовит,
• продуктивный и деструктивный васкулит,
• тромбоваскулит.

Пораженияе сердца:

• волчаночный панкардит,
• эндокардит Либмана-Сакса,
• миокардит очагового характера.

Поражения ЦНС и периферической нервной системы:

• альтеративно-экссудативный менингоэнцефаломиелит,
• альтеративно-продуктивный радикулит,
• неврит,
• плексит с вовлечением в процесс сосудов системы микроциркуляции.

При СКВ также развиваются генерализированная лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия с атрофией фолликулов, периваскулярным склерозом, некрозом и плазмоклеточной инфильтрацией, антифосфолипидным синдромом. Поражение кожи проявляется атрофией эпидермиса, гиперкератозом, вакуольная дистрофия клеток, откладыванием иммуноглобулинов G и М.

Поражение органов-мишеней при СКВ может привести к необратимым изменениям и состояниям, которые представляют угрозу для жизни. Состояния, угрожающие жизни, и поражения органов-мишеней при СКВ:

• кардиальные - коронарный васкулит/васкулопатия, эндокардит Либмана-Сакса, миокардит, тампонада перикарда, злокачественная гипертензия;
• гематологические - гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура, артериальный или венозный тромбоз;
• неврологические - судороги, острые состояния спутанности сознания, кома, инсульт, поперечная миопатия, моно-, полиневрит, неврит глазного нерва, психоз;
• легочные - легочная гипертензия, легочное кровотечение, пневмонит, эмболии/инфаркты легких, пневмофиброз, интерстициальный фиброз.
• желудочно-кишечные - мезентериальный васкулит, панкреатит;
• почечные - персистивний нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром;
• мышечные - миозит;
• кожные - васкулит, диффузная сыпь с ульцерацией или образованием пузырей;
• общие - высокая температура тела (с прострацией) при отсутствии признаков инфекции.

Лечение системной красной волчанки в домашних условиях

Лечение системной красной волчанки длится месяцами, годами, а порой и пожизненно. В периоды обострений больному показана госпитализация, в остальное же время терапия проводится на дому. При этом больной должен соблюдать все меры охранительного режима, рекомендованных для предотвращения развития болезни. Не менее важным является соблюдение больным определенных рекомендаций по режиму характера труда и отдыха.

Следует своевременно обращаться к врачу при первых признаках изменения самочувствия, возникновении или обострении сопутствующих заболеваний. В случае стрессовых ситуаций больной должен самостоятельно на короткий период увеличивать дозу кортикостероидных гормонов, придерживаться рекомендаций относительно диеты, избегать перегрузок, по возможности отдыхать днем ​​в течение 1-2 часов. Рекомендуется заниматься лечебной физкультурой или видам спорта, которые не очень утомляют. Важную роль в профилактике СКВ играет правильно организованное диспансерное наблюдение. При вероятном диагнозе СКВ амбулаторное обследование осуществляют 2 раза в год, а в случае появления новых проявлений - немедленно.

Какими препаратами лечить системная красная волчанка?

• - 10-120 мг в сутки зависимо от характера заболевания и активности этого процесса;
• - вечером после еды по 1-2 таблетки (0,25-0,5 г в сутки); курс лечения длится в течение многих мысяцев и даже лет;
• - по 0,2-0,4 г в сутки; курс лечения длится в течение многих мысяцев и даже лет;
• - 100-120 мг в сутки в сочетании с 30 мг преднизолона в течение 2-2,5 месяцев, а затем переходят на поддерживающую дозу 50-100 мг в сутки в течение многих месяцев и даже лет.

Лечение системной красной волчанки народными методами

Лечение системной красной волчанки народными средствами обладает низкой эффективностью и может рассматриватсья исключительно как дополнение к основной терапии, которую назначает и контролирует профессиональный медик. Любое средство народной медицины должно быть оговорено с лечащим врачом. Самолечение недопустимо.

Лечение системной красной волчанки во время беременности

Беременность относится к факторам, способствующим дебютированию СКВ, поскольку болезнь во много подчиняетсягормональному фону. Активация и рецидивы волчанки возможны на любом сроке беременности, потому женщина с уже установленным диагнозом или подозрениями на него должна находиться под строигм медицинским контролем. Диагноз не является противопоказанием к наступлению беременности или к необходимости ее прерывать, однако может отягощать ее течение.

Для беременности лучше выбрать период ремиссии заболевания, курс принимаемых медикаментов регулирует лечащий врач. Существует риск преждевременных родов и некоторых органных дисфункций у новорожденного, однако большинств из них поддаются нормализации в ходе лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас системная красная волчанка

Важное диагностическое значение имеет лабораторная диагностика, определение большого количества Le-клеток и антинуклеарных антител в высоком титре. Le-клетки - это зрелые нейтрофильные гранулоциты, в цитоплазме которых содержатся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованного ДНК и окрашиваются в ярко-пурпурный цвет. Если тест выполнен достаточно тщательно, Le-клетки выявляются примерно у 80% больных СКВ. Они отсутствуют у тех, кто страдает глобулинемией или тяжелым поражением почек. Недостатком Le-теста является необходимость длительного и тщательного поиска, но даже при этом условии Le-клетки могут быть не обнаружены.

С внедрением в практику иммунофлуоресцентного метода появились способы прямого обнаружения антиядерной активности. Антинуклеарные антитела содержатся в сыворотке крови практически у 100% лиц с активным СКВ, поэтому их определение является лучшим скрининговым тестом для диагностики заболевания. Недостаток этого чувствительного теста - меньшая специфичность по сравнению с Le-клеточными тестами.

Красная волчанка - одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.

Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит , артрит , нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.

Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.

Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ ) - системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.

Можно сказать, что красная волчанка - заболевание больше женское, чем мужское. 90% заболевших красной волчанкой - это женщины детородного возраста от 20 до 45 лет. Заболевание очень распространено среди жительниц Азии и коренного населения Америки, у афроамериканок.

История болезни системной красной волчанки

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.

Через 45 лет венгерский врач-дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi ) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler ) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки - специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Причины системной красной волчанки

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

• прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
• изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
• длительное пребывание на солнце;
• переохлаждение организма;
• длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Симптомы системной красной волчанки

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка - более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание - красная волчанка.

Вот эти симптомы:

1. появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки;
2. возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди;
3. повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию;
4. появление язв в ротоглотке;
5. болезненность и припухлость в суставах, скованность движений;
6. поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины;
7. нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.);
8. гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови);
9. иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций);
10. образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно , когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика системной красной волчанки - сложный последовательный процесс, состоящий из нескольких этапов. Во-первых, требуется детальный сбор симптомов и признаков в хронологической последовательности их возникновения. Во-вторых, необходим набор определенных анализов для подтверждения диагноза. Каждая история болезни системной красной волчанки индивидуальна, как и индивидуален механизм лечения каждого пациента.

Постановка диагноза требует высокой квалификации врача-ревматолога и ответственного отношения со стороны пациента - ему нужно постоянно наблюдаться у одного и того же специалиста, регулярно сдавать анализы и проводить необходимые исследования.

К сожалению, не существует одного какого-либо специфичного анализа, позволяющего установить диагноз СКВ. Врачу приходится оценивать совокупность признаков и результатов анализов.

Помимо сбора анамнеза (в том числе семейного) и полного осмотра пациента (от макушки до пяток) врачу для постановки диагноза требуются следующие лабораторные анализы :

• общий анализ крови с определением лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
• биохимический анализ крови;
• исследование аутоантител (антинуклеарных антител, антител к двуспиральной ДНК, к рибонуклеопротеиду (РНП), анти- RO, анти-La антител);
• реакция Вассермана - исследование крови на сифилис, который может быть ложнопозитивным;
• иногда требуется биопсия кожи и или почек.

В обязательном порядке выполняется анализ на антинуклеарные антитела и антитела к ДНК, общий и биохимический анализ крови и анализ мочи, СОЭ. Эти данные позволяют специалисту следить за течением болезни.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное выздоровление от этого недуга в настоящий момент невозможно. Однако ревматология не стоит на месте, это направление медицины активно развивается, ведется поиск новых эффективных методов и препаратов для лечения СКВ.

Если несколько лет назад прогнозы системной красной волчанки были весьма неутешительными и не исключали возможность летального исхода в среднем через 2-3 года от начала заболевания, то сегодня врачи настроены более оптимистично. Задача больного - выполнять рекомендации врача, не отчаиваться и не паниковать, а вместе с доктором искать новые возможности для облегчения состояния. Главное - вовремя обратиться к специалисту и как можно раньше начать диагностику и лечение!

Схема лечения всегда подбирается индивидуально и может включать следующие препараты и методы:

• глюкокортикостероиды (в частности преднизолон);
• цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан и др.);
• экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция);
• пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и (или) цитостатиков;
• биологические препараты: ритуксимаб, белимумаб.
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• симптоматическое лечение.

В особо сложных случаях используется трансплантация стволовых клеток.

Профилактика красной волчанки

В лечении заболевания системной красной волчанки большое значение имеет профилактика. Важно избегать влияния провоцирующих факторов.

Необходимо осторожно относиться к загару, соляриям, бане и сауне. Так как у людей с красной волчанкой слабый иммунитет, нужно стараться избегать аллергических реакций на лекарства, пищевые продукты, косметические средства.

Лучше придерживаться здорового образа жизни, больше двигаться, бывать на свежем воздухе, правильно питаться и выполнять все предписания врача.

В многопрофильной клинике «МедикСити» вас ждут высокопрофессиональные врачи-ревматологи , которые с помощью современных методов помогут вам улучшить ваше состояние и качество жизни.

Мы занимаемся диагностикой и лечением системной красной волчанки,

13. Кардиогенный шок при инфаркте миокарда: патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь.

14. Нарушение сердечного ритма при инфаркте миокарда: профилактика, лечение.

15. Отек легких при инфаркте миокарда: клиника, диагностика, неотложная помощь.

16. Миокардиодистрофии: понятие, клинические проявления, диагностика, лечение.

17.Нейроциркуляторная дистония, этиология, патогенез, клинические варианты, диагностические критерии, лечение.

18. Миокардиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.

19. Идиопатический диффузный миокардит (Фидлера): клиника, диагностика, лечение.

20. Гипертрофическая кардиомиопатия: патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.

21. Дилатационная кардиомиопатия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

22. Экссудативный перикардит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

23. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности.

24. Недостаточность митрального клапана: этиология, клиника, диагностика, лечение.

25. Недостаточность клапанов аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение.

26. Стеноз устья аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к оперативному лечению.

27. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия: этиология, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

29.Незаращение межпредсердной перегородки: диагностика, лечение.

30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.

31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.

32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты.

33. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

34. Синдром слабости синусового узла, асистолия желудочков: клинические проявления, диагностика, лечение.

35. Диагностика и лечение суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.

36. Диагностика и лечение желудочковой пароксизмальной тахикардии.

37. Клиническая электрокардиографическая диагностика атриовентрикулярной блокады III сте­пени. Лечение.

38. Клиническая и электрокардиографическая диагностика фибрилляции предсердий. Лечение.

39. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.

40. Системная склеродермия: этиология, патогенез, диагностические критерии, лечение.

41. Дерматомиозит: критерии диагноза, лечение.

42. Ревматоидный артрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

43. Деформирующий остеоартроз: клиника, лечение.

44. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Заболевания органов дыхания

1. Пневмония: этиология, патогенез, клиника.

2. Пневмония: диагностика, лечение.

3. Астма: классификация, клиника, диагностика, лечение во внеприступном периоде.

4. Бронхоастматический статус: клиника по стадиям, диагностика, неотложная помощь.

5. Хроническая обструктивная болезнь легкие: понятие, клиника, диагностика, лечение.

6. Рак легкого: классификация, клиника, ранняя диагностика, лечение.

7. Абсцесс легкого: этиология, патогенез, клиника, диагностика.

8. Абсцесс легкого: диагностика, лечение, показания к операции.

9. Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.

10. Сухой плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

11. Экссудативный плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

12. Тромбоэмболия легочной артерии: этиология, основные клинические проявления, диагностика, лечение.

13. Острое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.

14. Хроническое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.

15. Купирование астматического статуса.

16. Лабораторно-инструментальная диагностика пневмоний.

Болезни желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы

1. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки: клиника, дифференциальная диагностика, осложнения.

2. Лечение язвенной болезни. Показания к операции.

3. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.

4. Рак желудка: клиника, ранняя диагностика, лечение.

5. Болезни оперированного желудка: клиника, диагностика, возможности консервативной терапии.

6. Синдром раздраженной толстой кишки: современные представления о патогенезе, клиника, диагностика, лечение.

7. Хронические энтериты и колиты: клиника, диагностика, лечение.

8. Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона: клиника, диагностика, лечение.

9. Рак толстой кишки: зависимость клинических проявлений от локализации, диагностика, лечение.

10. Понятие «острый живот»: этиология, клиническая картина, тактика терапевта.

11. Дискинезия желчных путей: диагностика, лечение.

12. Желчно-каменная болезнь: этиология, клиника, диагностика, показания к оперативному лечению.

13. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.

14.. Хронический гепатит: классификация, диагностика.

15. Хронический вирусный гепатит: клиника, диагностика, лечение.

16. Классификация циррозов печени, основные клинико-параклинические синдромы циррозов.

17. Диагностика и лечение циррозов печени.

18.Билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клинико-параклинические синдромы, диагностика, лечение.

19. Рак печени: клиника, ранняя диагностика, современные методы лечения.

20. Хронический панкреатит: клиника, диагностика, лечение.

21. Рак поджелудочной железы: клиника, диагностика, лечение.

22. Хронический вирусный гепатит: диагностика, лечение.

Заболевания почек

1. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

2. Хронический гломерулонефрит: клиника, диагностика, осложнения, лечение.

3. Нефротический синдром: этиология, клиника, диагностика, лечение.

4. Хронический пиелонефрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

5. Диагностическая и лечебная тактика при почечной колике.

6. Острая почечная недостаточность: этиология, клиника, диагностика, лечение.

7. Хроническая почечная недостаточность: клиника, диагностика, лечение.

8. Острый гломерулонефрит: классификация, диагностика, лечение.

9. Современные методы лечения хронической почечной недостаточности.

10. Причины и лечение острой почечной недостаточности.

Заболевания крови, васкулиты

1. Железодефицитные анемии: этиология, клиника, диагностика, лечение

2. В12-дефицитная анемия: этиология, патогенез, клиника

3. Апластическая анемия: этиология, клинические синдромы, диагностика, осложнения

4 Гемолитические анемии: этиология, классификация, клиника и диагностика, лечение аутоиммунной анемии.

5. Врожденные гемолитические анемии: клинические синдромы, диагностика, лечение.

6. Острые лейкозы: классификация, клиника острого миелобластного лейкоза, диагностика, лечение.

7. Хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, лечение.

8. Хронический миелолейкоз: клиника, диагностика, лечение

9. Лимфогранулематоз: этиология, клиника, диагностика, лечение

10. Эритремия и симптоматические эритроцитозы: этиология, классификация, диагностика.

11.Тромбоцитопеническая пурпура: клинические синдромы, диагностика.

12. Гемофилия: этиология, клиника, лечение.

13. Диагностическая и лечебная тактика при гемофилии

14. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): Клиника, диагностика, лечение.

15. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера): этиология, клиника, диагностика, лечение.

16. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): варианты, клиника, диагностика, лечение.

17. Узелковый полиартериит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

18. Гранулематоз Вегенера: этиология, клинические синдромы, диагностика, лечение.

Болезни эндокринной системы

1. Сахарный диабет: этиология, классификация.

2. Сахарный диабет: клиника, диагностика, лечение.

3. Диагностика и неотложное лечение гипогликемической комы

4. Диагностика и неотложная терапия кетоацидотической комы.

5. Диффузный токсический зоб (тиреотоксикоз): этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.

6. Диагностика и неотложная терапия тиреотоксического криза.

7. Гипотиреоз: клиника, диагностика, лечение.

8. Несахарный диабет: этиология, клиника, диагностика, лечение.

9. Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

10. Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, клиника, диагностика, лечение.

11. Ожирение: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

12.Острая надпочечниковая недостаточность: этиология, варианты течения, диагностика, лечение. Синдром Уотерхауса-Фридериксена.

13.Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клинические синдромы, диагностика, лечение.

14. Лечение сахарного диабета 2 типа.

15. Купирование криза при феохромоцитоме.

Профпатология

1. Профессиональная астма: этиология, клиника, лечение.

2. Пылевые бронхиты: клиника, диагностика, осложнения, лечение, профилактика.

3. Пневмокониозы: клиника, диагностика, лечение, профилактика

4. Силикоз: классификация, клиника, лечение, осложнения, профилактика.

5. Вибрационная болезнь: формы, стадии, лечение.

6. Интоксикация фосфорорганическими инсектофунгицидами: клиника, лечение.

7. Антидотная терапия при острых профессиональных интоксикациях.

8. Хроническая интоксикация свинцом: клиника, диагностика, профилактика, лечение.

9. Профессиональная астма: этиология, клиника, лечение.

10. Пылевые бронхиты: клиника, диагностика, осложнения, лечение, профилактика.

11. Отравление хлорорганическими ядохимикатами: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

12. Особенности диагностики профессиональных заболеваний.

13. Интоксикация бензолом: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

15. Отравление фосфорорганическими соединениями: клиника, диагностика, профилактика, лечение.

16. Интоксикация окисью углерода: клиника, диагностика, лечение, профилактика.

39. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Системная красная волчанка (СКВ) относится к группе системных заболевания соединительной ткани.

В основе ее лежит хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани и сосудов, характеризующееся неуклонно прогрес­сирующим течением с вовлечением в процесс многих внутренних ор­ганов и систем. Заболевание встречается преимущественно у женщин молодого и среднего возраста.

Этиология. Многочисленные научные исследования, проведен­ные в последние годы, позволили получить ряд достоверных данных, свидетельствующих о вирусной природе заболевания. В пользу хро­нической персистирующей вирусной инфекции свидетельствует вы­явление электронно-микроскопическим методом в цитоплазме эндотелиальных клеток различных тканей (синовиальной оболочки, кожи) больных СКВ циркулирующих антител к вирусам кори, краснухи, па-рагриппа, у некоторых больных повышается активность латентного вируса Эпштейна-Барр. В эксперименте на новозеландских мышах обнаружены онкорнавирусы типа С. Подтверждением вирусной эти­ологии СКВ является обнаружение антител к нативной ДНК и двуспиральной РНК - маркерам вирусной инфекции, лимфоцитотоксических антител. Однако для подтверждения вирусной теории СКВ необходимо выделение вируса обычными вирусологическими методами исследования, что пока сделать не удается.

Диагностика СКВ, особенно на начальных этапах заболевания, нередко бывает затруднительной и требует проведения широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований, а в части случаев - динамического наблюдения за пациентами, включая мониторирование лабораторных показателей.

Для диагностики СКВ широко используются приведенные ниже критерии Американской ревматологической ассоциации, пересмотренные в 1982 году и дополненные Американской коллегией ревматологов в 1997 г.

1. Скуловая сыпь. Фиксированная эритема (плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи) над скулами, имеющая тенденцию к распространению на носогубные складки).

2. Дискоидная сыпь. Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными пробками, которые могут быть представлены на любых участках кожи. Со временем в этих очагах может развиваться атрофическое рубцевание.

3. Фотосенсибилизация. Кожная сыпь как результат патологической реакции кожи на солнечные лучи. Констатация пациентом (анамнестически) или врачом.

4. Язвы слизистой рта и/или носоглотки. Язвы слизистой рта чаще безболезненные, устанавливаемые врачом.

5. Артриты. Неэрозивные артриты, включающие не менее двух периферических суставов, характеризуемые болезненностью при надавливании или припуханием мягких периартикулярных тканей, или выпотом.

6. Серозиты. Одно из следующих:

а) плеврит - наличие достоверной плевральной боли и/или шума трения плевры, установленного врачом, и/или рентгенологических доказательств наличия жидкости в плевральной полости, и/или утолщения плевральных листков;

б) перикардит - шум трения перикарда, документированный аускультативно; электрокардиографические и/или эхокардиографические доказательства наличия жидкости в полости перикарда.

7. Поражение почек. Одно из следующих:

а) персистирующая протеинурия, превышающая 0,5 г/сутки;

б) клеточные цилиндры - эритроцитарные и/или гемоглобиновые, и/или зернистые, и/или тубулярные, и/или смешанные.

8. Неврологические нарушения. Одно из следующих:

а) судорожные припадки - анамнестические данные или констатация врачом при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать судорожный синдром, или таких метаболических расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения;

б) психозы - при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать психозы, или таких метаболических расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения.

9. Гематологические нарушения. Одно из следующих (при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать эти нарушения):

а) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;

б) лейкопения - уровень лейкоцитов менее 4 ґ 109/л, выявляемый не менее двух раз;

в) лимфопения - уровень лимфоцитов менее 1,5 ґ 109/л, выявляемый не менее двух раз;

г) тромбоцитопения - уровень тромбоцитов менее 100 ґ 109/л;

10. Иммунологические нарушения. Од- но из следующих:

а) Ат к ДНК - Ат к нативной (двуспиральной) ДНК в патологическом титре;

б) анти-Sm-Ат - наличие Ат к Sm-ядерному антигену;

в) положительный тест на антифосфолипидные Ат, включая патологические сывороточные уровни IgG- и IgM-антикардиолипиновых Ат; положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартной методики; ложноположительный серологический тест на сифилис, выявляемый на протяжении 6 месяцев и подтвержденный РИБТ или РИФ.

11. Антинуклеарные Ат - наличие патологического титра антинуклеарных Ат, выявляемых посредством иммунофлюо­ресценции или другими адекватными методиками при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать «лекарственную волчанку».

Диагноз СКВ считается достоверным при наличии четырех и более из перечисленных выше 11 критериев, выявляемых одновременно или последовательно, или в течение всего периода наблюдения (чувствительность критериев - 96 %, спе­цифичность - 96 %). Необходимо подчеркнуть, что обсуждаемые критерии не всегда представлены у больных СКВ в количестве, достаточном для констатации СКВ не только в начале заболевания, но даже и при длительном его течении.

Серологические параметры занимают важное место в диагностике СКВ, оценке ее активности, а также эффективности проводимой терапии. Среди аутоАт наиболее специфичными для СКВ являются антинуклеарные аутоАт - Ат, направленные против антигенов клеточных ядер (антинуклеарные или антиядерные Ат), ядрышек (антинуклеолярные или анти­ядрышковые Ат) и цитоплазмы (антицитоплазматические Ат). Среди выявляемых при СКВ антинуклеарных аутоАт особое значение в диагностике заболевания придается аутоАт к нативной (двуспиральной) ДНК. Известно также об ассоциациях наличия антител к Ro (SSA) у больных СКВ с фотосенсибилизацией, интерстициальным пульмонитом, тромбоцитопенией, лимфопенией и ВГН.

Наличие в сыворотке антифосфолипидных аутоАт (АФАт), включающих волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину и Ат, ответственные за образование ложноположительных реакций на сифилис, ассоциировано с рекуррентными артериальными и/или венозными тромбозами, повторными самопроизвольными абортами, тромбоцитопенией, неврологическими и другими нарушениями.

Антиэритроцитарные аутоАт при СКВ представлены IgG «теплового» типа, реагирующими с не-Rh-связанными антигенами на поверхности эритроцитов; они играют роль в развитии аутоиммунной гемолитической анемии и выявляются с частотой 10–50 %, обусловливая положительный прямой тест Кумбса.

Антитромбоцитарным аутоАт отводится важная роль в развитии тромбоцитопении при СКВ, однако рутинная оценка антитромбоцитарных аутоАт не находит широкого распространения в клинике из-за недостаточно высокой воспроизводимости результатов используемых методов (иммунофлюоресцентных, с агглютинацией, радиоиммунных)

Ревматоидные факторы (РФ) представляют гетерогенную группу Ат, реагирующих с антигенными детерминантами Fc-фрагмента IgG. При СКВ РФ представлены преимущественно Ат класса IgM и выявляются обычно в относительно невысоких сывороточных титрах. В зависимости от используемого метода частота их обнаружения составляет при СКВ 20–60 %

Система комплемента представляет группу протеинов плазмы и клеточных рецепторов, последовательно взаимодействующих в процессе клиренса ИК и воздействия на системы воспаления. Оценка системы комплемента может производиться путем измерения его общей гемолитической активности (СН50); иммунохимической или гемолитической оценки отдельных компонентов комплемента. Среди перечисленных методов вследствие достаточно высокой информативности, простоты и дешевизны, а также надежности наибольшее распространение получила оценка общей гемолитической активности комплемента (СН50)

С-реактивный белок (СРБ) - сывороточный протеин, синтезирующийся клетками паренхимы печени и циркулирующий в крови во фракции g-глобулинов. СРБ участвует в активации системы комплемента, ингибировании продукции Th1- и Th2-цитокинов, модулирует функцию CD8+-лимфоцитов и макрофагов, принимает участие в реакциях опсонизации и агглютинации. Представлены данные о низкой специфичности СРБ при СКВ, поскольку его повышенные уровни выявляются также у больных с ревматоидным артритом, серонегативными спондилоартропатиями, различными инфекционными заболеваниями. В настоящее время СРБ используется как один из неспецифических тестов для оценки активности СКВ

Клиника. СКВ заболевают преимущественно женщины в возрас­те 20-30 лет, иногда подростки. Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, напоминающего ревматический артрит, астено-вегетативного синдрома, лихорадки, различных кожных проявлений, трофических расстройств (выпадения волос, ломкости ногтей, обра­зования трофических язв), быстрого похудания. Возможно острое на­чало с высокой лихорадкой, тяжелым полиартритом, выраженным кожным синдромом. При последующих рецидивах постепенно в про­цесс вовлекаются другие органы и системы.

Весьма типична для СКВ малая триада симптомов: полиартрит (80-90% больных), полисерозит (90% больных), дерматит (85% боль­ных). Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в облас­ти скуловых дуг и спинки носа в виде "бабочки". Суставной синдром может проявляться в виде артралгий, мигрирующего артрита, как при ревматизме, полиартрита, напоминающего ревматоидный артрит. Из серозных оболочек особенно часто поражаются плевра, перикард, реже -брюшина в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты обычно не­велики. Нередко встречаются очаговые некрозы трубчатых костей с отторжением костных секвестров, полиадения, гепато-лиенальный синдром.

Среди внутренних органов чаще всего поражаются сердечно-со­судистая система (70%), почки (60%) и легкие (80%). Развивается вол-чаночный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, мио­кардит с нарушением ритма и проводимости, перикардит. Сосудис­тые изменения проявляются синдромом Рейно, флебитами, эндартериитами, тромбоваскулитами. Встречаются различные варианты по­ражения почек - изолированный мочевой синдром в виде небольшой протеинурии (до 1 г/л) со скудным мочевым осадком; нефротический синдром, нефритический синдром. В последние годы чаще обнару­живается пиелонефритический синдром, особенно у больных, лечен­ных кортикостероидами и цитостатическими препаратами.

Волчаночный процесс в легких протекает в виде пневмонита.

Клинически наблюдается выраженная одышка, мучительный кашель, нередко кровохарканье и боль в груди. Рентгенологически обнаружи­вается усиление легочного рисунка, дискоидные ателектазы с возмож­ным распадом легочной ткани, высокое стояние диафрагмы.

Реже страдают органы пищеварения (печень, поджелудочная же­леза, желудочно-кишечный тракт); встречаются эписклериты, менингоэнцефалиты, полиневриты и психические нарушения. Поражение органов кроветворения может проявляться в виде синдрома Верльгофа или гемолитической анемии.

Типичным для СКВ является прогрессирующее течение с чере­дованием обострении и ремиссий с постепенным нарастанием интен­сивности клинических симптомов и функциональной недостаточнос­ти наиболее пораженных органов и систем. Выделяют три формы те­чения СКВ: острую, подострую и хроническую. При остром течении СКВ больные могут указать день, когда началась лихорадка, острый полиартрит, серозит, появилась "бабочка". В ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная полисиндромность, развитие люпуснефрита или поражения ЦИС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет. Чаще наблюдается подострое течение, когда заболе­вание начинается исподволь с общих симптомов, рецидивирующих артритов, неспецифических поражений кожи. В течение 2-3 лет раз­вивается характерная полисиндромность, нередки люпус-нефрит, эн­цефалит. При хроническом течении СКВ длительное время проявля­ется рецидивами тех или иных синдромов - полиартрита, полисеро­зита, симптома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, эпилептиформным. Но на 5-10-м году болезни присоединяются органные пораже­ния, определяющие характерную полисиндромность.

На фоне современной терапии нередко наблюдается доброкаче­ственное течение с длительной ремиссией и многолетним сохранени­ем трудоспособности больного. Причиной смерти наиболее часто яв­ляются почечная недостаточность, на втором месте стоит хроничес­кая сердечно-сосудистая недостаточность. Реже смерть может насту­пить в результате острого нарушения мозгового кровообращения, вто­ричной бактериальной инфекции (пневмонии, сепсиса).Лечение больных СКВ должно быть комплексным с назначением соответствующего режима, диеты и медикаментозных препаратов. Те­рапия преимущественно патогенетическая, направленная на подавле­ние иммунного воспаления.

Лечение активной фазы СКВ. При активности процесса лечение проводится в стационаре. Диета должна быть богатой белками, вита­минами (особенно группы В и С), с некоторым ограничением углево­дов и соли. Глюкокортикоиды являются основным препаратом пато­генетической терапии. Они показаны при обострении болезни, гене­рализации процесса с поражением серозных оболочек, почек, сердца, легких, нервной системы и других органов. Наиболее часто назнача­ют преднизолон, обладающий высокой терапевтической активностью. Триамцинолон и дексаметазон назначают при резистентности забо­левания к преднизолону или при необходимости использовать осо­бенность их действия. Триамцинолон показан при выраженных оте­ках, избыточной массе тела. Дексаметазон, обладающий большой про­тивовоспалительной активностью по сравнению с преднизолоном, показан при тяжелых обострениях, когда необходимо быстро пода­вить патологический процесс.

Для подбора индивидуальной терапии следует руководствовать­ся вариантом течения болезни и степенью активности.

Глюкокортикостероиды показаны при остром течении болезни и при подостром и хроническом течении при II и III степенях актив­ности. Суточная доза преднизолона, эффективная для подавления вол-чаночного процесса, зависит от активности.

Преднизолон в дозе 40 - 50 мг/сут назначают при остром и по­достром течении болезни (III степень активности), а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефалита - в дозе 60 мг и бо­лее. При остром и подостром течении II степени активности СКВ, а также при хроническом течении II-III степени активности подавляю­щая доза - 30 - 40 мг, а при I степени активности - 15-20 мг/сут. Лечение глюкокортикостероидами в максимальной дозе проводят до выраженного клинического эффекта, затем медленно и постепенно снижают до поддерживающей - 5 - 10 мг/сут. Поддерживающая тера­пия проводится годами.

Возможно использование целестона (бетаметазона) вместо пред­низолона в дозе 4-6 мг/сут в зависимости от степени активности СКВ. Дальнейшее уменьшение дозы также проводится постепенно, по схеме до поддерживающей - 1-1,5 мг/сут.

При лечении глюкокортикостероидами могут развиться следую­щие осложнения: синдром Иценко-Кушинга, стероидный диабет, по­вышение АД, нарушение менструального цикла, минерального и вод­ного обмена, появление стероидных язв желудка и кишечника, избы­точной массы тела, развитие остеопороза, психических расстройств, активации туберкулезного процесса, очаговой инфекции. Развитие стероидного психоза, усиление судорожных припадков являются про­тивопоказанием к продолжению кортикостероидной терапии. При наличии других осложнений показана симптоматическая терапия для снятия побочных явлений.

При неэффективности терапии ГКС по вышеуказанной схеме, особенно при тяжелом нефротическом синдроме, назначается пульс-терапия (внутривенно вводят 1000 мг метилпреднизолона 3 дня под­ряд или 3 раза через день). Во время пульс-терапии и после нее боль­ные продолжают принимать ту же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры.

При неэффективности гормональной терапии, тяжелом течении заболевания назначают цитостатические иммунодепрессанты. Пока­зания к назначению цитостатиков (обычно в комбинации с обычны­ми дозами ГКС):

1) высокая активность СКВ и быстрое прогрессирование заболевания;

2) активные нефротические и нефритические син­дромы;

3) недостаточная активность ГКС;

4) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона при появлении выражен­ных побочных действий;

5) необходимость уменьшить поддерживаю­щую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сутки; 6) кортикостероидозависимость.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в суточной дозе от 100 до 200 мг (1-3 мг/кг). В этой дозе препа­рат назначают в течение 2-2,5 месяцев, затем переходят к поддержи­вающей дозе 30 - 100 мг/сутки в течение многих месяцев и лет. При лечении цитостатиками могут наблюдаться лейкопения, агранулоцитоз, анемия, геморрагический синдром, в том числе геморрагический цистит, диспепсические расстройства. Необходим контроль анализов крови (полный гематологический комплекс, включающий подсчет тромбоцитов) и мочи каждые 5-7 дней.

С целью усиления противовоспалительной и иммуносупрессив-ной терапии проводится комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (в 1-й день по 1000 мг метилпреднизо­лона и циклофосфана вводят внутривенно капельно, в последующие 2 дня в/в по 1000 мг метилпреднизолона).

При подостром и хроническом течении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин (100 - 150 мг/сут), вольтарен (150 мг/сут), напроксен (750 мг/сут). Эти препара­ты назначают длительно до стихания воспалительных изменений в суставах и нормализации температуры тела.

Аминохинолиновые препараты (делагил - 0,25-0,5 г/сут, плаквенил - 0,2-0,4 г/сут) используют в лечении больных с поражением кожи, при люпус-нефрите. Возможны побочные действия в виде диспепси­ческих явлений (ухудшение аппетита, тошнота, рвота), шума в ушах, нарушения аккомодации, головной боли.

В комплексную терапию больных СКВ включают симптомати­ческие средства: антибиотики широкого спектра действия, противо­туберкулезные препараты (по показаниям), анаболические гормоны, метаболиты, мочегонные, гипотензивные и седативные средства.

При высокой активности волчаночного процесса повторно про­водятся сеансы гемосорбции и плазмафереза.

При стихании активных висцеритов применяют лечебную физ­культуру, массаж.

Лечение неактивной фазы СКВ. Больные СКВ берутся под дис­пансерное наблюдение врачами-ревматологами, которые осматрива­ют больного не менее 4-х раз в год. Один раз в год их обследует не­вропатолог, оториноларинголог, стоматолог, а окулист - 1 -2 раза в год.

В период неактивной фазы заболевания больные продолжают прием поддерживающей дозы ГКС и делагила.

(системная красная волчанка) - системное заболевание соединительной ткани, которое развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого являются поражение многих органов и систем.

Этиология заболевания неизвестна.

Предполагается этиологическая роль следующих факторов: 1. Хроническая вирусная инфекция 2. Генетический фактор.

Клиника (симптомы) системной красной волчанки

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.
Начальные проявления. Слабость , похудание, повышение температуры тела.
Общие симптомы: утомляемость , слабость , лихорадка, отсутствие аппетита, снижение массы тела, тошнота
Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: ар- тралгия, миалгия; неэрозивный полиартрит; деформация суставов кистей рук; миопатия, миозит; асептический некроз кости.
Кожные проявления: «бабочка»; дискоидная волчанка; фотосенсибилизация; язвочки в полости рта; кожные высыпания - макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка; алопеция; васкулит ; панникулит.

Рис

Гематологические проявления: анемия (вторичная); гемолитическая анемия; лейкопения (менее 4х105 л); лимфопения (менее 1,5х109 л); тромбоцитопения (менее 100х109 л); циркулирующий антикоагулянт; спленомегалия; лимфаденопатия.
Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга; психозы; судорожные припадки; периферическая нейропатия; другие проявления со стороны ЦНС.
Кардиальные проявления: перикардит; миокардит; эндокардит Либмана-Сакса.

Клиническая классификация

Характер течения болезни		Острое, подострое, хроническое Рецидивирующий полиартрит Синдром дискоидной волчанки Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена Антифосфолипидный синдром
Степень активности		Отсутствует (0)
процесса		Минимальная (I) Умеренная (II) Высокая (III)
		Симптом «мотылька»
		Капилляриты Экссудативная эритема, пурпура
		Дискоидная волчанка
		Ретикулярное ливедо и др.
	суставов	Артралгии
		Полиартрит (острый, подострый, хронический)
	серозных	Плеврит, перикардит (выпотной, сухой,
	оболочек	адгезивный), перигепатит, периспленит, по
		лисерозит
		Миокардит, эндокардит, недостаточность
		митрального клапана, миокардиофиброз,
		миокардиодистрофия
		Острый, хронический пневмонит
		Пневмосклероз
		Люпус-нефрит нефротического или смешан
		ного типа, пиелонефритический синдром,
		мочевой синдром
		Менингоэнцефалополирадикулоневрит, по
		линеврит, инсульты и инфаркт мозга, васкулит сосудов головного мозга

Пульмональные проявления: плеврит; выпот в плевральную полость; люпус-пневмония; интерстициальный фиброз; легочная гипертензия; геморрагии.
Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг в сутки); тени эритроцитов (и других клеток); нефротический синдром; почечная недостаточность.
Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли); васкулит с гастроинтестинальным кровотечением или перфорацией; асцит; повышение активности сывороточных печеночных ферментов.
Тромбозы: венозные; артериальные.
Глазная патология: васкулит сетчатки; конъюнктивит, эписклерит; сухой синдром.

Клинические варианты. В.А. Насонова выделяет варианты течения СКВ (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.
При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры антинуклеарного фактора. Длительность заболевания 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромно- стью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки

Глюкокортикоиды: высокие дозы преднизолона (1-1,5 мг/ кг/сут) до снижения активности, затем - поддерживающие дозы; пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг/ сут 1 раз в день 3 дня) - при высокой активности процесса (активный люпус-нефрит, генерализованный васкулит, другие органные поражения), с последующим приемом высоких доз преднизолона (1мг/кг в сут). Иммуносупрессоры (при высокой активности процесса, в сочетании с преднизолоном): циклофосфан (50-100 мг в сутки в течение 10 недель, затем поддерживающие дозы - 25-50 мг/сутки); метотрексат 10-15 мг/неделю (4-6 недель); азатиоприн 50-200 мг/сутки не менее 10 недель. Аминохинолоновые препараты (при низкой активности процесса в сочетании с глюкокортикоидами): Делагил 0,5 г/сутки; Плаквенил 0,4 г/сутки.

НПВП (при бурситах, артритах, полимиалгиях): диклофенак натрия 150 мг/сутки; индометацин 150 мг/сутки. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки (при васкулитах, ДВС-синдроме); дипиридамол 75-210 мг в сутки; пентоксифиллин 100-200 мг 3 раза в сутки.